Каждый день людей, больных гемофилией, подчинен правилам. С малых лет они знают, что можно и чего нельзя делать, только бы ненароком не ухудшить свое состояние. Они отказывают себе во многом, пытаясь продлить жизнь. Но даже при соблюдении всех правил и полном лекарственном обеспечении люди с таким диагнозом в Казахстане живут недолго…
Особые дети
На первый взгляд 5-летний Никита Щербаков — обычный малыш. Вот только рассуждает он не по-детски. Возможно, потому, что, как такового, детства у него и не было. Беготня, возня с друзьями, когда дети носятся, сшибая друг друга, занятия спортом — все это с раннего возраста для него было под запретом. Какие, казалось бы, пустяки — возможные ссадины, царапины и синяки… Но не для мальчика, больного гемофилией. Единственное, что не противопоказано малышу — занятия по плаванию в бассейне, считающиеся менее опасными.
— Никите не было еще и года, когда у него начали возникать огромные гематомы, которые очень долго не исчезали, — рассказывает его мама Валентина Щербакова. — Но когда я обращала на это внимание врачей, они лишь пожимали плечами, мол, ребенок просто сильно ушибся. Если бы тогда медики забили тревогу и проявили обеспокоенность, мы не потеряли бы впустую два года.
О том, что сын серьезно болен, Валентина узнала совершенно случайно. В два годика маленький Никита поранил десну, пошла кровь, которую перепуганная мама и врачи не могли остановить. Только тогда медики посоветовали сдать анализ на фактор свертываемости. Мальчику поставили предварительный диагноз: гемофилия.
— В нашем городе нет лаборатории, где нам могли бы точно сказать, что Никита страдает этой болезнью. И это очень плохо. Тогда я собрала деньги и вместе с сыном поехала в Екатеринбург, в гематологическое отделение при областной детской больнице №1, где нам подтвердили диагноз. На его основании в Актобе сыну присвоили инвалидность, — продолжила молодая женщина.
Причиной заболевания чаще всего становится наследственный фактор. Болезнь передается от женщины-носительницы ребенку мужского пола. Но не в данном случае. По словам Валентины, в ее семье, среди родных нет людей, болевших таким недугом. В больнице, куда женщина обратилась с этим вопросом, предположили, что, наверное, ген мутировал. Почему — не ясно.
— Первое время после постановки диагноза я просто лежала, не могла прийти в себя, до сих пор тяжело это вспоминать. Знать, что твой ребенок в любой ситуации, при малейшем ушибе может погибнуть, и ты бессильна изменить что-либо — никому такого не пожелаю. У меня было желание надеть на ребенка скафандр, лишь бы он не ударился, изолировать его, поместить в комнату с мягкими стенами. На помощь мне пришли родители таких же больных детей, поддержали, рассказали, что делать.
Три года Валентина живет в страхе за своего ребенка. Но, пересиливая себя, настраивает на хорошее. Каждую неделю для профилактики Никите делают внутривенные инъекции «Октаната», чтобы избежать воспалений суставов, кровоизлияний. Болезненную процедуру 5-летний малыш переносит с несвойственной детям стойкостью и пониманием.
— Недавно в Сети появилась информация о том, что произошли сбои в поставке препаратов для больных гемофилией. Но актюбинские врачи оповестили нас, что в области есть достаточные запасы с прошлого года. Все же мы с Никитой решили приберечь то, что у нас осталось на крайний случай. Сейчас, слава богу, эта проблема решена. Нам уже выдали лекарства за этот месяц, — рассказала Валентина Щербакова.
Раз в год женщина с ребенком за свой счет ездит в Екатеринбург для прохождения планового осмотра и реабилитации. В нашем городе, говорит она, нет такой лаборатории, нет центра, где с точностью могли бы дать оценку состоянию больного, диагностировать заболевание. Женщина не жалуется, не просит средств для поездок к специалистам. Но не все могут позволить себе нечто подобное. Многие больные — из малообеспеченных семей, и, кроме как квоты на лечение, им надеяться не на что.
Никита Щербаков — один из 18 актюбинских детей, больных гемофилией. Всего вместе со взрослыми их в регионе 30 человек.
Помогите
нам выжить!
Директор актюбинского филиала Ассоциации больных гемофилией Юрий Подгрушный не понаслышке знает обо всех проблемах, с которыми они сталкиваются. Ситуация с перебоями в поставке лекарственных препаратов складывается уже не впервые, говорит общественник.
— У нас все еще нет стандартов лечения, нормативного документа, который бы определял, как лечить больного гемофилией. Наши врачи работают чисто по профилактике. В гематологическом отделении, что в медцентре ЗКГМУ им. М. Оспанова, нет лаборатории гемостаза. Она нам крайне необходима. Иногда бывают случаи, когда у человека возникает ингибиторная форма, т.е. появляются антитела к препарату, в результате чего лекарство не оказывает нужного лечебного эффекта. Приходится увеличивать дозировку или частоту введения. Чтобы своевременно узнать о возникновении такой формы, нужны хорошая диагностика, современное отделение гематологии, — начал разговор Юрий Алексеевич.
Больные гемофилией не раз говорили во всеуслышание: стране нужен специализированный центр. Больницы и поликлиники не всегда могут и готовы оказать квалифицированную помощь. Отсюда и печальный исход: каждый год из жизни уходит как минимум один больной. А ведь спасти его можно почти всегда.
Отсутствие лаборатории диагностики — не единственная проблема людей с таким недугом. При попытках трудоустроиться, пройти курсы реабилитации по квоте больные гемофилией натыкаются на глухую стену.
— Практически все больные являются инвалидами. У многих к 30 годам происходит деформация суставов, костей. Хотя сейчас, благодаря нынешним препаратам, люди с таким диагнозом могут жить нормальной жизнью, учиться, работать, заводить семьи. Но найти работу не так-то просто. Хотелось бы, чтобы разработали программы по трудоустройству, реабилитации, чтобы подняли размер пособия по инвалидности для больных гемофилией. Раньше, в советское время, для нас существовали 50-процентные льготы на оплату коммунальных услуг. Правда, сейчас у нас бесплатный проезд, но, честно говоря, мы не так часто пользуемся общественным транспортом. А просить о чем-то, перешагивать через собственное достоинство, испытывать унижения от отказов не слишком приятно, — продолжает директор филиала.
Напоследок Юрий Подгрушный обратился с предложением к руководству облздрава о проведении курсов для больных гемофилией, на которых они могли бы обучиться самостоятельному внутривенному введению препаратов.
— Для того чтобы сделать инъекцию, больные вызывают бригады скорой помощи. Я порой думаю, что пока медики делают нам уколы, чья-то жизнь, возможно, в это время висит на волоске. Поэтому было бы замечательно, если бы нас научили вводить самим себе препараты внутривенно. И не я один так считаю. У больных гемофилией не пропала человечность, только к себе иногда мы испытываем негативное отношение, — подытожил Подгрушный.
Лекарства
за счет республики
Несколько лет назад для лечения гемофилии применялись свежезамороженная плазма и криоприпецитат (препарат, изготовляемый из донорской крови). Такое лечение трудно назвать безопасным, так как при нем возникает большая вероятность заразить больных гепатитом или СПИДом. Сейчас необходимость в таком лечении отпала. Появились препараты, которые позволяют больным жить, как и всем.
Лекарства, стоимость одного флакона которого доходит до 50 тысяч тенге, казахстанские больные получают бесплатно.
По словам начальника отдела мониторинга лекарственного обеспечения Айгуль Дуйсенбаевой, с этого года местные бюджеты были освобождены от покупки лекарств для больных гемофилией. Теперь стоимость препаратов и для детей, и взрослых оплачивается из республиканского бюджета. Необходимые лекарственные препараты в достаточном количестве уже поступили в область.
— Ежегодно больные проходят бесплатное обследование, по результатам которого индивидуально назначаются препараты. В этом году обл-здрав издал приказ о том, чтобы наши поликлиники начали проводить обследования на свертывающие факторы крови на бесплатной основе. Кроме того, ежегодно мы направляем одного-двух больных на санаторно-курортное лечение. Путевки предоставляются в порядке очередности, — добавил начальник лечебно-профилактического отдела управления здравоохранения Асет Калиев.
Баян САРИЕВА
Одной цифрой
771 больной
гемофилией состоит
284 из них — дети на учете
в Казахстане
кстати
На 6,3 миллиарда тенге
были закуплены препараты для больных гемофилией
в 2012 году в РК
Знаете ли вы, что…
Гемофилия получила название «королевской болезни», так как ею нередко страдали представители правящих династий, такие, как потомки королевы Виктории. Еще один яркий пример — цесаревич Алексей, сын последнего российского императора Николая II.
